Мастоцитоз – это заболевание, которое вызывается патологическим разрастанием и накоплением в тканях и органах мастоцитов, которые чаще называют тучными клетками. Одна из разновидностей болезни, проявляющаяся образованием на теле человека многочисленных высыпаний, получила название «пигментная крапивница».
Заболевание считается малораспространенным: по данным медицинской статистики из каждой тысячи случаев обращения взрослых пациентов к дерматологу, лишь в одном ставится диагноз мастоцитоз. У детей пигментная крапивница встречается в два раза чаще, причем большинство заболевших – малыши первых двух лет жизни.
Определение заболевания
Первый раз состояние, при котором на коже человека появляются гиперпигментированные зудящие пятна, было зафиксировано в 1869 году и получило название «пигментная крапивница». Однако, открытие через десять лет немецким врачом-иммунологом Паулем Эрлихом особых клеток мастоцитов, показало, что к крапивнице новая болезнь имеет весьма отдаленное отношение. После того, как другой немецкий врач Пол Герсон Унна в 1889 году доказал, что именно мастоциты вызывают наружные симптомы заболевания, оно стало называться «мастоцитоз».
По современной классификации, составленной Всемирной организацией здравоохранения, существуют две формы мастоцитоза: кожная, по-прежнему именуемая пигментной крапивницей и системная, одной из разновидностей которой является тучноклеточный лейкоз.
Первая разновидность мастоцитоза возникает в большинстве случаев у самых маленьких детей и характеризуется наружными симптомами, практически не затрагивая внутренние органы.
Системный мастоцитоз чаще встречается у взрослых, носит вялотекущий характер с периодическими рецидивами и может продолжаться до конца жизни. Болезнь может не иметь кожных проявлений, но поражает печень, селезенку, органы желудочно-кишечного тракта и костный мозг. Самый неблагоприятный прогноз у злокачественной формы болезни, которая быстро прогрессирует и часто приводит к смерти пациента.
Причины заболевания
Несмотря на то, что мастоцитоз известен уже почти полтора столетия, точная причина его появления и механизм развития не выявлены до сих пор. По предположению некоторых генетиков, заболевание является наследственным и вызвано специфической патологией хромосом. Однако, эта версия не получила официального признания, так как исследования показали, что лишь у половины пациентов в семье имели место случаи мастоцитоза.
Существует мнение, что заболевание связано с нарушениями в процессе кроветворения и мастоцитоз относится к злокачественным патологиям лимфоидной и кроветворной тканей.
Тем не менее, достоверно известно, что появление симптомов мастоцитоза вызвано пролиферацией (от латинских слов «proles» — потомство и «fero» — нести), то есть разрастанием тучных клеток и повышенным выделением ими медиаторов аллергии: гистамина, гепарина, серотонина, цитокинов.
При этом запустить механизм пролиферации могут различные факторы. К самым распространенным относятся следующие:
- длительное пребывание в холоде или на жаре;
- укусы насекомых, змей, ожоги медуз;
- бесконтрольное применение в течение продолжительного времени лекарственных препаратов, в том числе ацетилсалициловой кислоты, витаминов группы В, местных анестетиков, кортикостероидов;
- употребление отдельных пищевых продуктов (специй, кофе, маринадов и других);
- злоупотребление алкоголем и наркотическими веществами.
Спровоцировать мастоцитоз могут нервные перегрузки, стресс, смена климата, гормональные изменения. Новорожденные дети могут заболеть пигментной крапивницей, если один из перечисленных факторов имел место у женщины во время беременности.
По мнению медиков, своеобразную окраску кожи, которая обусловила название заболевания «пигментная крапивница» вызывает накапливание в подкожном слое большого количества меланина, появляющегося при взаимодействии меланоцитов с тучными клетками.
Симптомы мастоцитоза
В 75% случаев дерматологическая форма мастоцитоза диагностируется у малышей от рождения до 2 лет. Пигментная крапивница у детей постарше, подростков и взрослых встречается очень редко. Особых различий по половому признаку не зафиксировано.
Классификация мастоцитоза
Заболевание появляется внезапно, при этом выраженность основных симптомов зависит от возраста пациента, формы заболевания, состояния иммунной системы и других факторов.
По виду кожных высыпаний различают такие типы кожного мастоцитоза:
- макулопапуллезный. Образование на теле целой россыпи небольших гиперпигментированных пятен кирпичного цвета. При надавливании на них или небольшом трении появляются объемные волдыри, напоминающие высыпания свойственные настоящей крапивнице (уртикарии). В дерматологии это явление называют «синдром Дарье-Унны»;
- узловатый. На теле человека возникает множество узелков розоватого, алого или охристого цвета диаметром около 10 мм. Они гладкие или с небольшими бугорками и иногда срастаются в большое образование. При прикосновении или надавливании узлы не меняются;
- солитарный. Обычно появляется у младенцев и малышей до 12 месяцев. Для него характерно появление одной (иногда нескольких) оранжевых или темно желтых мастоцитом — узлов, имеющих до 40-60 мм в диаметре. Поверхность их похожа на кожуру апельсина, по тактильным ощущениям напоминают каучук. Расположены в основном на шее и верхней части туловища. Тест Дарье-Унны дает положительный результат: при надавливании на кожном покрове появляются пузыри, заполненные жидкостью;
- эритродермический или диффузный встречается в любом возрасте. Под мышками, в межягодичном пространстве и других крупных складках появляются светлокоричневые пятна неправильной формы с четкими границами и весьма твердой поверхностью, на которой часто образуются трещины. Даже слабое прикосновение к этим участкам приводит к возникновению больших волдырей. Одним из симптомов является сильный зуд, поэтому на теле нередко появляются ссадины, царапины и расчесы. При генерализованной форме с большим количеством папул может спровоцировать гистаминовый шок и смерть;
- телеангиэктатический. Обычно встречается у женщин от 25 до 50 лет. Выражается в появлении на грудной клетке и конечностях больших краснокирпичных пятен неправильной формы. Симптом Дарье-Унны выражен, пациента беспокоят также невыносимый зуд и жжение при прикосновении. При тяжелом развитии может стать причиной поражения костной ткани;
- буллезный. Формирование на коже у детей множества небольших волдырей, заполненных жидкостью, которые появляются даже при небольшом надавливании. Часто сопровождается покраснением и шелушением кожи на значительных участках тела.
Кроме того, по возрастному признаку пигментную крапивницу классифицируют следующим образом:
- младенческий кожный мастоцитоз. Клинические признаки появляются у маленьких детей и частично или полностью исчезают в пубертатном возрасте. Затрагивает только кожный покров и не поражает внутренние органы;
- кожный мастоцитоз подростков и взрослых. Проявляется не только наружными признаками, но также поражает внутренние органы. Однако, в отличие от системного мастоцитоза, не имеет склонности к прогрессированию. В отдельных случаях может переродиться в злокачественную форму заболевания.
По количеству появившихся на коже образований различают такие формы пигментной крапивницы:
- локализованная – образуются одна или несколько мастоцитом;
- генерализованная – сыпь покрывает большую часть тела.
Вторая форма заболевания диагностируется намного чаще.
Симптомы пигментной крапивницы
При дерматологической форме мастоцитоза у пациентов появляются такие признаки:
- покраснение кожи;
- появление пятен или узлов различного размера в зависимости от разновидности заболевания;
- зуд;
- жжение и болезненность при прикосновениях;
- формирование на теле наполненных жидкостью волдырей при надавливании или трении;
- повышение температуры тела;
- снижение артериального давления;
- сердечная недостаточность.
Иногда заболевание сопровождается головной и мышечной болью и нарушениями в работе пищеварительной системы: тошнота, рвота, метеоризм, понос. Заболевший ребенок становится раздражительным и капризным, часто плачет. Мучительный зуд вызывает потерю аппетита, бессонницу, нервное расстройство.
В тяжелых случаях, при большом выбросе гистамина может развиться гистаминовый шок. Его симптомами являются:
- резкое снижение показателей давления;
- уменьшение тонуса мышц;
- учащенный или слабый пульс;
- уменьшение температуры тела;
- потеря сознания.
Данное состояние требует немедленной медицинской помощи, поскольку может вызвать прекращение сердечной деятельности и смерть.
Симптомы системного мастоцитоза
Системная форма заболевания характеризуется проникновением большого количества тучных клеток не только в подкожно-жировой слой, но в костный мозг и многие внутренние органы.
Основными признаками системного мастоцитоза является увеличение в размерах органа, «атакованного» тучными клетками и нарушение его нормального функционирования. Кроме того, больных часто беспокоят такие симптомы:
- увеличение и болезненность лимфатических узлов;
- постоянная тошнота;
- потеря аппетита;
- расстройство кишечника;
- субфебрильная температура тела;
- горький привкус во рту;
- необоснованное снижение веса;
- повышенная тошнота;
- болевые ощущения в животе;
- лихорадка;
- зуд различной интенсивности;
- мышечная слабость.
Иногда на теле могут появиться волдыри и пятна, как при дерматологической крапивнице. Они могут носить единичный или генерализованный характер, пропадать или появляться с течением времени.
Заболевание может длиться годами с периодически возникающими рецидивами. Со временем у заболевшего человека развивается остеопороз (размягчение костной ткани) или остеосклероз (замещение костной ткани соединительной). Самым тяжелым осложнением является геморрагический синдром, приводящий к смерти.
При тяжелом поражении костного мозга и проникновении большого количества тучных клеток в систему кровообращения может возникнуть тучноклеточный лейкоз. В результате у больного развивается 
полиорганная недостаточность, которая приводит к смерти.
Лечение заболевания
При появлении на теле участков с сильной пигментацией и высыпаний, сопровождающихся одним или несколькими дополнительными симптомами, необходимо записаться на прием к дерматологу в поликлинику, медицинский центр или кожно-венерологический диспансер. Только опытный врач сможет установить поставить точный диагноз и назначить необходимое лечение.
Диагностика заболевания
В комплекс диагностических мероприятий входит визуальный осмотр пораженных участков и опрос пациента для составления анамнеза и выявления причин заболевания. Для этого врачу требуются такие сведения:
- наличие дерматологических и других заболеваний у родителей или ближайших родственников;
- условия проживания и работы;
- рацион питания (для грудничков – у мамы во время беременности);
- перечень принимаемых лекарственных препаратов;
- вредные привычки.
Для выявления хронических заболеваний назначаются следующие лабораторные исследования:
- анализы крови: общий, биохимический, на онкомаркеры;
- общий анализ мочи;
- компьютерная томография костной ткани;
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
- рентгенография внутренних органов.
Полученные результаты позволят дифференцировать пигментную крапивницу от таких болезней со схожими симптомами:
- лимфогранулематоз;
- гемангиома;
- пузырчатка новорожденных;
- пигментный невус;
- дерматофиброма.
При необходимости проводится гистологическое исследование биоматериала, взятого из зоны поражения и биопсия костного мозга.
На основании проведенных мероприятий врач ставит диагноз и назначает лечение.
Лечение мастоцитоза
Если пигментная крапивница у маленьких детей не проявляется множественными образованиями на теле и признаками системных поражений, то терапия не назначается. У большинства пациентов при половом созревании наступает самоизлечение и признаки болезни исчезают. Вместе с тем ребенок должен постоянно находиться под наблюдением детского дерматолога или педиатра, чтобы вовремя заметить возможное ухудшение состояния.
Поскольку этиология заболевания и механизм его развития недостаточно выяснены, то не существует единой методики лечения. Чаще всего используется терапия, в зависимости от разновидности мастоцитоза, основных симптомов и индивидуальных особенностей человека.
Главным в терапии является блокирование процесса разрастания тучных клеток и снижение уровня гистамина и других веществ, провоцирующих развитие симптомов болезни.
С этой целью назначают следующие группы медикаментов:
- антигистамины: Аллергостоп, Фенкарол, Цетрин, Кларитин, Гисманал, Эриус, Зиртек;
- антисеротонины: Кетансерин, Лизурид, Кетотифен, Бикарфен;
- антибрадикининовые: Ангинин, Продектин, Пармедин;
- гормональные: Преднизолон, Дексаметазон;
- содержащие кромоглицериновую кислоту: Налкром, Интал.
На места поражения наносят наружные противозудные мази:
- негормональные: Фенистил гель, Псило бальзам, Скин Кап, Совентол, Бепантен, Пантенол;
- гормональные: Тридерм, Акридерм, Адвантан, Белодерм.
При системной форме мастоцитоза показан прием цитостатиков, препятствующих развитию злокачественных новообразований. К препаратам данной группы относятся:
- Нимустин;
- Цисплатин;
- Хлорамбуцил;
- Бусульфан.
Важно помнить, что все препараты имеют противопоказания и могут привести к появлению побочных реакций. Поэтому их применять можно только по назначению лечащего врача, не превышая дозировку.
В некоторых случаях особенно большие образования удаляют при помощи хирургической операции.
ПУВА-терапия
Помимо фармацевтических средств для лечения пигментной уртикарии используют физиотерапевтические процедуры. Большинству больных показаны сеансы ПУВА-терапии.
Метод состоит в наружном нанесении или пероральном приеме псораленов: медикаментов растительного происхождения и последующем облучении ультрафиолетовыми лучами. При этом воздействию подвергают отдельные места или все тело, в зависимости от локализации высыпаний.
В результате комплексных процедур происходит блокирование процесса пролиферации мастоцитов, купирование или полное исчезновение высыпаний, устранение покраснения и шелушения кожи.
Признаки улучшения наблюдаются уже после 5-6 процедур, а период ремиссии может длиться от 6 месяцев до нескольких лет.
Противопоказана ПУВА-терапия при лечении младенцев, индивидуальной непереносимости УФ облучения или подозрении на злокачественный характер заболевания.
Прогноз
При дерматологической форме мастоцитоза у маленьких детей врачи дают благоприятный прогноз. Чаще всего к 13-16 годам все симптомы заболевания исчезают без специальной терапии.
При системной форме наиболее опасным является тучноклеточный лейкоз, который является злокачественным процессом, имеющим в 95% летальный исход. Другие виды системного мастоцитоза также 
имеют неблагоприятный прогноз, поскольку приводят к дисфункции внутренних органов
Профилактика
Так как мастоцитоз относится к малоизученным заболеваниям, то механизм его предотвращения недостаточно разработан. Поэтому основной мерой профилактики является недопущение пролиферации тучных клеток и выброса ими гистамина и других медиаторов. Для этого необходимо выполнять такие рекомендации:
- соблюдать специальную диету, исключающую продукты-аллергены;
- избегать переохлаждений;
- не находиться длительное время под палящими лучами солнца;
- не принимать без назначения врача лекарственные препараты;
- отказаться от курения, употребления алкоголя и других вредных привычек;
- в любых ситуациях сохранять спокойствие и душевное равновесие;
- чаще бывать на свежем воздухе, заниматься физическими упражнениями.
Кроме того, важно заботиться о своем здоровье: регулярно проходить медицинское обследование, лечить даже самые незначительные заболевания, при любых неприятных ощущениях или симптомах обращаться к врачу.
